| |
|
06 Aralık 2007, 00:43
| #1 | |
| Çevrimdışı  IF Ticaret Sayısı: (0) | Ailevi Akdeniz Ateşi Ailevi Akdeniz Ateşi Türkiye, Kuzey Afrika ülkeleri, Ermeniler, Araplar ve Yahudilerde görülen kalıtsal özelliği ön planda olan bir hastalıktır. Hastalığın ana karakteri tekrarlayan akut (birden başlayan), kısa süreli, ağrılı peritonit (karın zarı iltihabı), plörit (akciğer zarı iltihabı) ya da artrit (eklem iltihabı) atakları olmasıdır, buna deride kızarıklık da eklenebilir. Hastaların bir bölümünde böbrek etkilenebilir ve bu durum amiloidoz olarak adlandırılır. Nadir olarak amiloidoz dışında da böbrek tutulumları ve damar iltihabı görülebilir. Böbrek tutulumu böbrek yetersizliğine neden olabilir. FMF geni ( MEFV ) 16 numaralı kromozomun kısa kolunda yer alır. 10 eksondan oluşur ve 781 aminoasitli bir protein sentezler. Genin klonlanmasıyla birlikte hastalıkla ilgili mutasyonlarda tanımlanmaya başlamıştır. Hastalığın en önemli ve hayatı tehtid eden komplikasyonu sekonder amiloidosis gelişimidir. Nedeni açıklığa tam kavuşmuş değildir. Türk toplumunda diğer etnik gruplara göre daha sık görülür (%0,1). Bir diğer inflamatuar hastalık olan Behçet Hastalığında MEFV genine ait M694V ve V726A mutasyonları sağlıklı kontrollere göre daha sık bulunmuştur. Romatoid Artritte ise E148Q mutasyonunu taşimak amiloidosis gelişme riskini 7 kat arttırmaktadır. Nedeni Son zamanlarda bu hastalıkta "Pyrin" adı verilen bir gende mutasyon (değişme) olduğu saptanmış olmakla birlikte, tam olarak neden geliştiği bilinmemektedir. Tanı Atak geçiren hastalarda tanı klinik bulgulara, aile öyküsüne, muayene bulgularına ve laboratuvar testlerine dayanarak konur. Hastalarda genetik inceleme yapılmasının yararı sınırlıdır, çünkü bu güne kadar tanımlananan mutasyonlar FMF hastalarının ancak %80'inde bulunmuştur. Bununla birlikte, tipik olmayan olgularda genetik analizin yararı olabilir. Tedavi 1973 yılında ortaya atılan, günde 1-2 mg devamlı kolşisin tedavisinin ve hastaların önemli bir bölümünde çoğu hastada atakları ve amiloidoz gelişimini önlediği saptanmıştır. Bununla birlikte, tedaviye uyum göstermeyen hastalar ve kolşisine başlamadan önce amiloidoz gelişen kişiler için amiloidoz hala karşılaşılan bir problemdir. Kolşisinin atakları nasıl önlediği ya da amiloidoz gelişimini nasıl engellediği bilinmemektedir. bununla birlikte, kolşisinin FMF ataklarını önlemedeki etkinliğinin amiloid oluşumunu durdurmak olmadığı bilinmektedir. Çünkü kolşisin tedavisi uygulanan bazı hastalarda atakların sıklığı değişmezken, amiloidoz gelişimi durmaktadır. Kolşisin tedavisinin FMF hastaları için güvenli ve uygun bir tedavi olduğu bilinmektedir. Kolşisinin bebek üzerinde zararlı bir etkisi gösterilmemiş olmakla birlikte, hamile FMF hastalarına amniyosentez yapılması (bebeğin içinde bulunduğu su kesesinden örnek alınması) ve fetüsün genetik incelemesinin yapılması önerilmektedir. | |
| |  |
| IRCForumlari.NET Reklamlar |
   |
 |
| Etiketler |
| ailevi, akdeniz, atesi, ateşi |
| Konuyu Toplam 1 Üye okuyor. (0 Kayıtlı üye ve 1 Misafir) | |
| |
Benzer Konular | ||||
| Konu | Konuyu Başlatan | Forum | Cevaplar | Son Mesaj |
| Ailevi kavgalarda nasıl bir tutum takınıyorsunuz? | Never Give Up | Tartışma Platformu | 2 | 11 Kasım 2022 12:27 |
| Ailevi mutluluğun kaynağı Asrı Saadet modeli | Kaf_Dağı | Genel İslami Konular | 0 | 12 Nisan 2016 09:59 |
| Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) | Amelia | Çocuk Sağlığı | 0 | 27 Ağustos 2014 17:07 |
| Halil Akdeniz Biyografisi - Halil Akdeniz Hayatı - Halil Akdeniz Kimdir? | AftieL | Ressamlar | 0 | 15 Mayıs 2014 07:53 |
Normal
