Çevrimdışı

insidans; Tüm KKHlari içinde görülme sikligi % 5 – 10 dur.
Patoloji ve
patofizyoloji:
1. Defekt fossa ovalis çevresinde olabilir ( Sekundum tipi ).
Septumun asagi kisminda olabilir ( Primum tipi veya parsiyel AVSD ), ya da VKS
veya VKIun sag atriuma açildigi yere yakin olabilir ( Sinus venosus tipi ),
beraberinde MVP veya PAPVD anomalisi bulunabilir.

2. Defektten
soldan saga sant vardir. Bu sant sag atrium ve sag ventrikül diyastolik yükünü
arttirir. Pulmoner kan akimi artar. Pulmoner hipertansiyon genellikle eriskin
yaslarda ortaya çikar.

Klinik Bulgular:
1. Genellikle hastalar
semptomsuzdur.

2. Ikinci kalp sesi genis ve fiks duyulur. Stemum sol
kenarinda yukarda 2 – 3/6 derece sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. Soldan saga
sant fazla ise relatif triküspid darligina bagli triküspid odakta middiastolik
üfürüm duyulur.

3. EKGde sag aks deviasyonu ( +90 ile +180 ) hafif
sag ventrikül hipertrofisi veya inkomplet sag dal blogu (V1de rsR paterni)
görülür.

4. Gögüs filminde kardiyomegali ( RA ve RV de büyüme ),
akciger vaskülaritesinde artma ve pulmoner konusda kabariklik
görülür.

5. 2D Ekoda defektin yeri ve pozisyonu
görülebilir.

6. Ilk 5 yas içinde defektin kapanmasi veya çapinin
küçülmesi görülebilir (Bazi serilerde % 40). Pulmoner hipertansiyon, konjestif
kalp yetmezligi, atrial aritmiler genellikle eriskin yaslarda ortaya çikar.
Paradoks emboliye bagli serebovasküler olaylar
görülebilir.

Tedavi:
1. Tibbi tedavi: Efor kisitlamasi ve
infektif endokardit proflaksisi gerekmez. Ancak beraberinde MVP veya PAPVD varsa
gerekir.

Girisimsel kardiyolojik tedavi :
Kardiyak kateterizasyon ile
özel cihazlar(Amplatzer septal occluder,Cardioseal gibi)kullanilarak
kapatilabilir.

2. Cerrahi tedavi: Genellikle 2. – 5. yasta açik kalp
ameliyati ile sütür veya yama konularak tamir edilir. Bu yasta mortalite % 1
den azdir. Qp/Qs oraninin 2/1 veya daha yüksek olmasi ameliyat için endikasyon
sinirini olusturur. Bazi merkezlerde akimlar orani daha küçük olsa da, paradoks
emboli riski nedeni ile kapatilmasi önerilmektedir. Pulmoner hipertansiyon
gelisenlerde PVR > 10U/m2 veya üzerinde ise cerrahi kontrendikedir.

__________________