Çevrimdışı

Siyanotik dogumsal kalp hastaliklari arasinda mavi hastalik olarak tanimlanan
Fallot tetralojisi ilk kez 1671de Stensen tarafindan tanimlanmis ancak 200 yil
sonra 1880de Fallot tarafindan dört ana bulgusu kesin olarak tarif edilmistir.
O tarihten itibaren de hastalik Fallot tetralojisi adi ile anilmaya devam
etmistir. Fallot tetralojisi siyanotik konjenital kalp hastaliklari arasinda en
sik görünenidir.

√ Klasik olarak dört ana bulgusu
vardir.
1. Pulmoner Stenoz
2. VSD
3. Sag Ventrikül
Hipertrofisi
4. Aorta Dekstropozisyonu

Bu klasik tanimlamaya
ragmen hastaligin VSD + PSden VSD + Pulmoner Atreziye kadar degisen bir
spektrum göstermesi bu klasik bulgularinda tartisilmasina neden olmustur.
Örnegin sag ventrikül hipertrofisinin pulmoner darliga ikincil olmasina, aorta
dekstropozisyonunun da VSD lokalizasyonuna bagli olmasi gibi tartismalar süre
gelmektedir.

√ Bütün bunlara ragmen Fallot tetralojisinde klasik olarak
bilinen bulgulari tek tek inceleyecek olursak:
1. VSD :
Genellikle
büyük ve tektir, nadiren fazla olabilir. Membranöz septuma yerlesmistir. Aorta
halkasi ile devam eder, aortanin arka kapaginin önünde yer alir. Sag
ventrikülden bakildigi zaman kristanin arkasinda ve krista ile triküspid ön
yapraklari arasinda görülür. Ventrikül septum defektlerinin 2/3ü arka tarafta
bir kas bandi ve fibröz bir doku ile sinirlanmistir. Bu muhtemelen embriyoner
septum artigi olabilir.

2. PULMONER STENOZ :
Sag ventrikül kas
yapisindaki bir bozukluk sonucunda sag ventrikül çikiminin degisik derecelerde
daralmasidir. Infindibuler stenoz üç ayri yerde olabilir.
A) Ostium
infindibulumda: Pulmoner halka ve kapaklar genellikle normaldir, %10unda
valvuler PS olabilir. En sik görülen tipi budur. (%40) 3. odacik tesekkül
eder.
B) Yüksek infindibuler stenoz; 3. odacik küçüktür, beraberinde
siklikla valvül stenozu vardir, %30 olgu bu tiptedir.
C) Diffüz
hipoplazi; sag ventrikül çikimi tümüyle hipoplaziktir. Valv halkasi da küçüktür.
Pulmoner darligin en agir sekli pulmoner atrezidir. Bunda ringi örten bir
diyafragma vardir, veya ventrikül kasinda kalinlasma görülür. Pulmoner kapak
biküspid olabilir. Mc Myna göre bu oran %70e kadar çikar. Bazen de pulmoner
kapak yoklugu olabilir. Bu %3 gibi düsük bir oran gösterir. Periferik PA
dallarinda stenoz %11-23 oraninda görülebilir. Daha az olarak da PA dallarindan
birinin yoklugu görülebilir.

3. SAG VENTRIKÜL HIPERTROFISI :
Bu
genellikle pulmoner darligin bir sonucu olarak kabul edilmektedir. Sol ventrikül
genellikle normal büyüklük ve yapidadir. Ancak relatif olarak küçük görülür.
Gerçek küçük sol ventrikül nadirdir. Mevcut oldugu zaman bu hastalar cerrahiden
fazla yararlanmazlar ve postoperatif dönemde myokardi iskemisi ile
kaybedilirler.

4. AORTA DEKSTROPOZISYONU :
Bu bulgunun van
Praaglar tarafindan yapilan tanimi çogunluk tarafindan kabul edilmektedir. Buna
göre, mitral aortik fibröz devamlilik bozulmamistir. Aort kökü, nonkoroner
kapakçik hastanin sagina ve daha önüne gelecek sekilde rotasyon yapmistir.
VSDnin lokalizasyonu da dekstropozisyonu belirginlesmistir. Aort kökünün saat
yönünde dönüsü nedeniyle koroner arterlerin çikis deliklerinin yer degistirmesi
disinda bir çok dallanma anomalileri de görülebilir. Agir dekstropozisyonlarda
ana damarin sag ventrikül çikimini çaprazlamasi görülebilir. Bunlarin cerrahiden
önce bilinmesi yararlidir.

√ ETYOLOJI:
Bir çok dogumsal kalp
hastaliginda oldugu gibi Fallot Tetralojisinde de kardiyak gelismedeki
degisikligin nedeni bilinmemektedir.

√ SIKLIGI:
Dogumsal kalp
hastaliklari arasinda sikligi besinci sirada olup % 10 civarinda görülür.
Siyanotik dogumsal kalp hastaliklarinin ise % 70ini olusturur.

√ KLINIK
BULGULAR:
1. Siyanoz :
Hayatin ilk alti ayinda ortaya çikar ve
yaygin bir siyanozdur. En erken dogumdan iki hafta sonra görüldügü
bildirilmistir. Soguk, egzersiz ve aglama siyanozu arttirir. Bu hastalarda
parmaklarda çomaklasma vardir. 1-2 yasinda ortaya çikar. Hafif sekillerini
tanimak güç olabilir. Önce tirnak kökü ile tirnagin deriye birlestigi yerde açi
kaybolur. Burasi konveks bir hal alir. Nedeni tam bilinmemektedir. Bu kisimda
kapillerler genislemis, osteoartropati gelismistir.

2. Dispne
:
Dispne baslangiçta aglama ve beslenme sirasinda görülür. Paroksismal dispne
ve agir siyanoz nöbetlerine siyanotik nöbetler veya spell ler adi verilir.
Bazen de hiçbir neden yokken aniden baslayabilir. Nöbetler 18. aydan sonra
genellikle azalir. Bu azalma kollateral dolasimin artmasina bagli olabilir. Bu
nöbetler sirasinda hastalarin siyanozu artar, suuru bulanir, bayilabilir,
konvülsiyon geçirebilir, hatta paralizileri olabilir. Aglamasi hafiftir.
Prekordiyal agrisi varmis gibi gögsünü tirmalar. Nöbet birkaç dakika veya birkaç
saat sürebilir, nadiren fatal olabilir. Nöbetlerin etyolojisi henüz tam açiklik
kazanmamistir. Forio ve Lithmann sag ventrikül çikimindaki kas kitlesinin
kasilmasina bagli olarak, akcigere giden kanin azaldigini ileri sürmüslerdir.
Gerçekten nöbetler sirasinda akcigere giden kan akiminin azaldigini gösteren
önemli bulgular vardir. Örnegin; nöbet sirasindaki sistolik üfürümün, oksijen
saturasyonunun ve telede pulmoner vaskülaritenin azalmasi.

EKGde P
voltajinda artma ve ST depresyonu bulunur. Bu kasilmanin hangi faktörün
etkisiyle basladigina gelince ortak bir açiklama bulmak oldukça zordur. Ancak
degisik etkilerle NA salgilandigi ve noradrenalinin kalbin kontraktilitesini
arttirarak bu kasilmaya neden olabilecegi ileri sürülmüstür. Diger bir görüs de
hiperpneye neden olan herhangi bir olayin speli baslatabilecegidir. Hiperpne
kalp debisini ve oksijen saturasyonunu daha da düsürür. Düsük oksijen basinci,
pH ve yüksek karbondioksit basinci beraberce solunum merkezini uyararak daha
fazla hiperpneye neden olur. Hiperpne venöz dönüsü ve dolayisiyla sagdan sola
santi arttirir. Bu zincir kirilmazsa kisir döngü halini alir. Ancak solunum
sisteminin depresyonu zinciri kirabilir.

3. Çömelme :
Çömelme
yada buna esdeger olan durus sekilleri FTde sik görülür. Hatta bazi yazarlara
göre FTye özgüdür. Böyle düsünmelerinin nedeni intakt VSDli pulmoner atrezide,
trilojide ve tek ventrikül gibi diger bazi siyanotik dogumsal kalp
hastaliklarinda görülmemesidir. FTde VSDnin aorta ile olan iliskisi nedeniyle
çömelme yararli olabilmektedir. Çömelme ile periferik vasküler rezistans arttigi
için kalp debisi ve kan basinci artar ve O2 satürasyonunda yükselme görülür.
Yani hasta çömelmekle senkobu önler; alt ekstremitelerdeki düsük O2 saturasyonlu
kanin kalbe dönmesi önlenir. Böylece arteriyel O2 saturasyonu yükselir ve hayati
önemi yüksek merkezlerin beslenmesi saglanmis olur.

4. Gelisme
Geriligi :
FTli bebekler genellikle yavas bir büyüme ve gelisme gösterir.
Bunlarin 2/3ü 16 persentilin altindadir. Bunlarda gögüs deformiteleri ve
skolyoz olabilir. Mental gelismede serebral hipoksi nedeniyle
geridir.

5. Kardiyovasküler sistem bulgulari:
a) Kalp tepe
atimi genellikle normal yerindedir ve normoaktiftir.
b) Thrill, üfürümün
siddetine bagli olarak olabilir veya olmayabilir.
c) Ikinci sesin
siddeti normal veya hafif olarak duyulabilir. Ikinci sesin tek ve siddetli
duyuldugu durumlarda bunun aortaya ait oldugu fonokardiyogramda
görülmüstür.
d) Üfürüm, sternumun sol kenarinda en iyi duyulan orta
siddette sistolojik ejeksiyon üfürümüdür. Bu üfürüm infindibuler stenoza aittir.
Üfürüm duyulmamasi pulmoner atrezi lehinedir. Eger ilave pulmoner kapak yoklugu
varsa erken diastolik üfürüm, PDA varsa sol klavikula altinda devamli üfürüm
duyulur. Eger devamli üfürüm yaygin ve yumusak vasifli bir üfürüm seklinde ise
bu bronsial arterlerdeki dolasimdan olabilir.
e) Fallot tetralojisinde
kalp yetmezligi normal sartlarda görülmez. Ancak beraberinde baska bir anomali
veya hastalik varsa görülebilir. (anemi, infektif endokardit, sistemik
hipertansiyon, subendokardiyal fibrozis, ilave anomaliler, PA kapak veya
pulmoner arter dal yoklugu gibi).

√ LABORATUVAR
BULGULARI
1. Radyolojik Bulgular :
Telekardiyogramda kalbin transvers
kesitteki büyüklügü normaldir. Apeks ucu havaya kalkiktir. Üç yönlü telede sag
ventrikül hipertrofisi görülür. PA segmenti çöküktür. Bu bulgular kalbe özel bir
görünüm verir. Bu görünüm tahta pabuca benzediginden Coeure en denmektedir.
Aorta arkusu %30 vakada sagdan inebilir. Akciger damarlanmasi azalmistir.
Büyükçe hastalarda kollateral dolasim artmasina bagli hiler dolgunluk
görülebilir. Kosta çentiklenmesi, sol PA yoklugu olanlarda veya sant ameliyati
olanlarda görülebilir.

2. EKG Bulgulari :
Fallot teorisi için
spesifik bir bulgu yoktur. Ancak görülen bulgular sunlardir. QRS aksi (+120) ile
(+210) arasinda degisen bir saga sapma gösterir. Nadiren B tipi WPW ile birlikte
olan tetralojilerde sol aks sapmasi görülebilir ve bu tanida zorluga neden
olabilir. P dalgasinda sag atrial dilatasyon gösterecek degisiklikler yasla
artmak üzere 1/5, 1/3 oranlarinda görülebilir. Frontal plan vektörü genellikle
saat yönünde rotasyon gösterir.

3. EKO Bulgulari
:
Ekokardiyografi Fallot tetralojisinde degerli bilgiler vermektedir.
Aortanin septum üzerine ata biner tarzda oturdugu görülebilir, aorta
genislemistir. Septal aortik devamlilik bozulmus, mitral aortik devamlilik
normaldir. Sag ventrikül çikimi ve sol atrium daralmistir. Agir hipoplazi ve
darlilarda kapakta sistol ve diastol süresince devam eden flatter
görülebilir.

4. Kan Tablosu :
Hastalarda polisitemi vardir. Eger
Hb %10-13 gr/dl arasinda ise relatif bir anemiden söz edilir. Anemik çocuklar
gelisemez ve sik bayilma nöbetleri geçirirler. Demir tedavisi ile Hb düzelince
tablo düzelir. Ancak hematokrit %70in üzerine çikinca semptomlar yeniden
baslar. Çünkü kanin viskozitesi artar. Bunlarda kirmizi küre volümü artmis,
plazma volümü azalmistir. Intravasküler trombozis ile kanama arasinda çok ince
bir denge vardir. Pek çok hemostatik bozukluk görülmekle birlikte, en önemlisi
trombosit fonksiyon bozuklugudur. Ayrica hafif bir intravasküler koagülasyon da
söz konusudur. Bu özelliklerin bilinmesi cerrahi girisim planlanan vakalar için
önemli olabilir.

5. Kateterizasyon Bulgulari :
Hastaligin kesin
tanisi kalp kateterizasyonu ile konur. Sag ventrikül basinci sekil ve yükseklik
olarak sola esittir. Ancak nadiren VSD çok küçükse daha yüksekte olabilir. PA
basinci düsüktür. PAden sag ventriküle geri çekilerek alinan basinç egrisi
darligin valvuler veya infindibuler olusuna göre degisiklik gösterir. Sag atrium
basinci çocuklarda normaldir, yas ilerledikçe yükselir. Arteriel O2 saturasyonu
düsüktür, egzersiz sirasinda daha da düsme gösterir, pH ve pCO2 normaldir, ancak
siyanotik spell sirasinda pH düser. Anjiokardiyografi genellikle sag ventriküle
kontrast madde verilerek çesitli pozisyonlarda yapilabilir.

√
Anjiografide dikkat edilecek özellikler sunlardir:
a- Pulmoner darligin
yeri, derecesi, pulmoner halkanin, ana PA ve dallarinin
durumu
b- VSDnin büyüklügü, yeri ve sayisi, septum olup
olamadigi
c- PA ile aortanin iliskisi, çikis yerleri ve
seyirleri
d- Mitral aortik devamlilik var mi? Koroner arterlerin çikis
yerleri ve seyirleri
e- Sol atrium ve sol ventrikülün büyüklügü

√
AYIRICI TANI
Hastaligin ayirici tanisi yenidogan dönemi ve çocukluk dönemi
olarak ikiye ayrilabilir.
Yenidogan döneminde: Siyanoz iki haftadan önce
çikmaz. Siyanozun erken çikmasi çok agir PS veya pulmoner atrezinin lehinedir ve
prognozu iyi degildir. Siyanoz nedeniyle bu devrede karisabilecek dogumsal kalp
hastaliklari sunlardir:
1. Transpozisyon
2. Akciger
vaskülaritesini azaltan dogumsal kalp hastaliklari ( Triküspid atrezisi, Ebstein
anomalisi VSDsiz pulmoner atrezi, Aspleni sendromu vs.)

√ Daha Büyük
Yaslarda Ayirici Tani:
1. Triloji,
2. Pentaloji,
3. Çift
bölmeli sag ventrikül,
4. Sag ventrikül
rabdomyomasi,
5. Kompleks dogumsal kalp hastaliklari,
6. Çift
çikimli sag ventrikül,
7. Transpozisyon + PS,
8. Tek ventrikül +
PS

√ PROGNOZ:
Ilk iki yas siyanotik nöbetler nedeniyle sikintilidir.
Hastalar genellikle ilk iki yildan sonra anoksiye adapte olur ve aktivitelerini
ona göre ayarlarlar. Ancak puberteden itibaren gerileme baslar ve 20 yaslarinda
kaybedilirler. Ortalama yasam süreleri 12 yildir. Cerrahi girisimler bu süreyi
oldukça uzatmistir.

√ KOMPLIKASYONLAR:
1. Serebrovasküler olaylar
%4 oraninda görülür. Sinus kavernozus trombüsü, arteriyel emboli ve
trombüslerdir. Ancak tetralojili çocuklarda hemipleji ve paraplejilerin daha çok
düsük hematokritlerle görülmesi, bu lezyonlarin tromboemboliden çok, anemiye
bagli hipoksiden gelistigi izlenimini vermektedir.

2. Beyin Apsesi
hayatin ilk iki yilinda son derecede nadirdir. Çocukluk çagi serebral
apselerinin 1/3ünü FTli çocuklar olusturmaktadir. Olay anoksi nedeniyle
beyinde meydana gelmis bir enfarkt üzerine bakterilerin yerlesmesi ile
olmaktadir. Bas agrisi, letarji, ates ilk semptomlardandir. Bu tür komplikasyon
geçirenlerde erken dönemde düzeltici cerrahi girisimuygulanmaktadir. Apsede
mortalite % 60dir.

3. Enfektif endokarditli çocuklardaki dogumsal
kalp hastaliklari siniflandirildiginda %24 ile TOF basta gelmektedir. En sik
görülen mikroorganizma Streptekokus viridans, daha sonra stafilokoklardir. Bu
komplikasyonun mortalitesi güçlü antibiyotiklerle azalmis olmasina ragmen yine
de %21dir.

4. Konjestif kalp yetmezligi daha önce belirtilen
nedenlere bagli olarak görülebilir.

5. Kanama egilimi
trombositopeni, fibrinojen ve protrombin yapiminda azalma, pihti retraksiyonunda
azalma gibi nedenlerle görülebilir.

6. Tbc %2 oraninda
görülebilir.

7. Feokromasitoma ameliyat sirasinda önemli
olabilir.

√ TEDAVI:
1. Genel tedavi prensipleri
2. Tibbi
Tedavi
• Siyanotik nöbetlerin tedavisi
• Komplikasyonlarin
tedavisi
3. Cerrahi Tedavi
Genel tedavi prensipleri: Iyi beslenme,
yeterli demir alimi, su dengesinin ayarlanmasi, uygun postürlerin ögretilmesi,
dis bakimi gibi hijyenik bilgilere dikkat edilmesi, fokal enfeksiyon odaklari
varsa tedavisidir.

√ Tibbi Tedavi:
a. Siyanotik Nöbetlerin
Tedavisi :
Oksijen verilmesi gereklidir. Esas problem pulmoner kan akiminin
azalmasi oldugu için çok yararli olmayabilir, ama yine de verilir. Uygun
pozisyon saglanir. Bebek yüzükoyun, diz dirsek pozisyonunda yatirilir, sikan
elbise varsa çikartilir. Sivi takilarak hem sivi dengesi düzeltilir, hem de
gerekli ilaçlarin verilebilmesi için bir damar açikligi saglanir. Arteriyel pO2
40 mmHgnin altina indigi zaman metabolik asidoz geliseceginden bunun hizla
düzeltilmesi gerekir. Bu düzeltme I.V NaHCO3 ile yapilir. pH düzelince atak
hizla düzelir. 0,1 mg/kg dozda morphin subkutan olarak verilir. Betablokörler
I.V olarak 0,1 mg/kg veya nöbetleri önlemek amaciyla 1 mg/kg oral
verilebilir.

b. Komplikasyonlarin tedavisi :
Serebral embolik
hadiselerde dikkat edilmesi gereken husus hastanin dehidratasyona girmesini
önlemek, hematokriti %55-65 civarinda tutmaktir. Bazi merkezlerde heparin ve
venaseksiyon tavsiye edilmektedir. Bakteriyel endokardit varsa uygun
antibiyotikler verilir. Kanamalarda taze plazma verilebilir.

√ Cerrahi
Tedavi:
a. Yardimci (palyatif) ameliyatlar:
Bunlarda genel olarak
amaç akcigere giden kan miktarini arttirmak ve akciger vasküler yatagi
gelistirmektedir.
1. Blalock-Taussing Santi: Subklavyan arter ile PA
dallarindan birini agizlastirmakla olur. Genellikle arkus aortanin tersi yöndeki
PA dali tercih edilir.
2. Potts ameliyati: Dessendan aorta ile sol PA
arasinda sant yapilir.
3. Watersion ameliyati: Asendan aorta ile sag PA
arasinda sant yapilir. son iki teknik küçük bebeklerde tercih
edilir.

b. Tam düzeltme ameliyati :
VSDnin prostetik bir yama
ile tamiri ve infindibulumun rezeksiyonu pulmoner darligin giderilmesi tam
düzeltme ameliyatinin esasini olusturur. Ameliyat sirasinda dolasim
kardiyopulmoner bypass denilen bir teknikle saglanir. Çok küçük bebeklerde
hipotermi de uygulanir. Tam düzeltme girisiminin en iyi tedavi yolu oldugu
kuskusuzdur. Ancak uygulama zamani ve palyatif tedaviyi takiben mi yoksa direkt
olarak mi yapilmasi gerektigi tartismalidir. Düzeltme ameliyati PA görülmeyen
olgular hariç bütün FTde endikedir. Ancak ameliyat mortalitesi küçük yaslarda
daha fazla oldugundan çogu cerrahlar 5 yas civarini tercih
etmektedirler.

Ameliyat ne kadar küçük yasta yapilirsa mental ve motor
gelismenin o kadar iyi olacagini savunanlar olmakla beraber, cerrahi girisim süt
çocuklugu döneminde ancak anemi olmaksizin sik siyanotik nöbet geçiren ve
betablokörlerin kontrendike ve etkisiz oldugu durumlarda, hematokrit degeri çok
yüksekse önerilmekte ve genellikle önce sant ameliyeti yapilip, eger bu
çalismazsa tam düzeltmeye gidilmektedir. Görüldügü gibi tam düzeltme
ameliyatinin zamanlanmasi ve endikasyonu girisimi uygulayacak ekibin teknik
imkanlarina ve mortalite oranina göre ayarlanmaktadir.

Küçük bebeklerde
semptomlar tibbi tedavi ile giderilmedigi taktirde önce sant ameliyati
önerilmekte veya yeterli PAleri varsa ve sol ventrikül kapasitesi total
düzeltmeyi kaldirabilecek büyüklükte ise total düzeltme yapilmaktadir. Ameliyat
mortalitesi %10-%15 arasindadir. Bazi merkezler bunu %2-5e indirmislerdir.
Ameliyati takiben hastanin rengi açilir, egzersiz toleransi artar. Hb ve Htc
seviyesi ve arteriyel O2 saturasyonu normale döner. Ayrica psikolojik ve mental
durum giderek düzelme gösterir.

√ Komplikasyonlar:
1. Erken
postoperatif devrede
• Kanama
• A.V Tam Blok
• Pulmoner ödem (
diüretikler, steroidler verilir, respiratör uygulanir.)
• Düsük kalp debisi
(ventrikülotomi veya aort klemp süresi ile ilgili iskemiye baglidir. Tedavide
sempatomimetikler ve dijital preparatlari uygulanir.

2. Geç
postoperatif devrede
• Postoperikardiyektomi sendromu
• Kalp yetmezligi
(Rezidüel VSD; Triküspid fonksiyon bozuklugu)
• Iletim bozukluklari (sag dal
bloku, sag dal bloku + sol anterior hemiblok)
• Hemodinamik bozukluklar
(Rezidüel PS, pulmoner kapak yetmezligi, rezidüel VSD ve soldan saga sant, sag
ventrikül çikiminda anevrizma)
• Hastalarin fizik performansi normal
degerlerde olmakla beraber hayat boyu izlenmeleri gerekmektedir.
• Çünkü
ameliyatlarin uzun süreli prognozu hakkinda bazi bilinmeyenler vardir. Bu
nedenle hasta veya ailesi ameliyat konusunu görüsürken Mc Namara ve Bourlandin
dedikleri gibi Size parlak bir gelecek, bir zafer vaad etmiyoruz, ancak çocugun
semptomlarinda gerileme, bir egitim düzeyi, kazanç saglayacak bir is veya bir
aile hayati için plan yapacak kadar önemli bir düzeltme saglayabilecegimizi ümit
ediyoruz demek uygun olur.

__________________