Çevrimdışı

Feokromositoma

Feokromositoma; katekolamin salınımına yol açarak paroksismal hipertansiyona sebep olan adrenal medülla tümörüdür. Adrenal medulla dışında oluşan bu tür kromaffin hücre tümörlerine ekstraadrenal feokromositoma veya paraganglioma denir. Ekstraadrenal feokromositomalar karotis cisimciği tümörü, aortik cisimcik tümörü, glomus jugulare tümörü, kemodektoma gibi özel isimler alırlar. Hem adrenal hem de ektraadrenal feokromositomalar (paraganglioma ) aynı klinik tabloyu gösterir.
Feokromositomaların % 90’ ı sporadik olup % 10’ u herediter (familyal) dır. Bütün feokromasitomaların % 10-12’ si maligndir. Familyal geçiş gösteren feokromositomalar genellikle bilateral ve adrenal hiperplazi şeklindedir. Familyal vakalar çok çeşitli sendromların bir komponenti olarak bulunur. Başlıcaları; Multipl Endokrin Neoplazi (MEN) tip 2a ve 2b, von Hippel-Lindau, Sturge-Weber sendromları ve Nörofibromatozis tip I’ dir.
Feokromositomalar nadir rastlanan tümörler olup bütün hipertansiyon sebeplerinin % 0.1’ ini oluşturur. Ancak tedavi ile hipertansiyonun düzelmesi açısından önemlidir. Katekolamin salgılayan tümörler her iki cinste de aynı sıklıkta rastlanır. Çocukluktan yetmişli yaşlara kadar görülebilen tümörlerdir, üçüncü ve dördüncü dekatlarda daha sıktır. Bu grup tümörlerden salgılanan başlıca katekolaminler; noradrenalin, adrenalin, dopamin, L-dihidroksifenilalanin (L-Dopa) dır. Bunların dışında somatostatin, substans-P, ACTH, Nöropeptid Y, Serotonin, Galanin, Nörotensin, -Endorfin, Vazoaktif intestinal peptid (VIP), Parathormon related peptid (PTH-rp), Enkefalinler, İnsülin, Kolesistokinin, Kromogranin A, İnterlökin-6 (IL-6), Kalsitonin, Gastrin, IGF-II v.b bir çok hormon peptid ve madde de salgılanır.
Konvansiyonel tedaviye dirençli, paroksismal ataklar şeklinde ortaya çıkan, hipertansif ensefalopatiye yol açan malign hipertansiyon vakalarında feokromositoma akla gelmelidir. Hipertansiyon feokromositomanın en çok bilinen ve en sık rastlanan semptomu olup paroksismal- epizodik ataklara katekolamin deşarjına bağlı belirtilerle ortaya çıkar. Vakalardaki hipertansiyon değişik özellikler gösterir, % 60’ ında düzenli hipertansiyon varken % 30-40 kadarında ataklar şeklindedir. Ataklar genellikle ani başlar, birkaç dakikadan saatlere kadar sürebilir. Baş ağrısı, terleme, çarpıntı, tremor, anksiyete v.b. semptomlarla birlikte olup bulantı-kusma, karın ve / veya göğüs ağrısı da görülebilir. Atak sırasında flushing veya solukluk da ortaya çıkar, bu sırada kan şekeri yükselir. Ataklar sonrası hasta halsiz, bitkin ve soluktur. Ataklar arasındaki süreler değişik olup, ataklar sıklaştıkça süre kısalır. Feokromositomada hipertansiyon atakları pozisyon değiştirme, ağır egzersiz, yükseğe çıkma, aşırı yemek yeme, defekasyon-miksiyon, tümörün palpasyonu, eter anestezisi, gebelik, cerrahi müdaheleler, stresler ve çeşitli ilaçlar (-metildopa, -blokerler, ganglion bloke ediciler, histamin, tirozin, trisiklik antidepressanlar, fenotiyazinler, ACTH, glukagon v.d) gibi çok değişik faktörlerle provoke olabilir. Hipertansiyondan başka feokromositomada rastlanan klinik belirtiler ve sıklıkları Tablo:7’ de görülmektedir.
Feokromositoma çok şüphelenilen ancak tanısı çok seyrek konulabilen bir hastalıktır. Bu açıdan bir çok durum ve hastalıkla karışır. Hiperadrenerjik esansiyel hipertansiyon, anksiyete atakları , hiperventilasyon sendromu, tirotoksikoz, monoaminooksidaz (MAO) inhibitörleri kullanımı, alkol kesilme sendromu, subaraknoid kanama, aşırı kafein alımı, akut intermittant porfiria, kurşun zehirlenmesi bunlardan bir kaçıdır.
Teşhiste başlıca dikkat edilecek noktalar
• Patognomonik klinik tablo; Paroksismal hipertansiyon atağı
• İdrar katekolaminleri ve metabolitlerinin ölçümü (VMA, Metanefrin)
Vakaların yarısında idrar katekolaminleri artmıştır. Bir kısım hastalarda ise ataklar dışında
katekolaminler normal bulunur. Bu durumda ataklar sırasında 2-4 saat idrar toplamak ve ölçüm
yapmak gerekir. Metabolitlerin normalin iki katı artışı feokromositomayı akla getirmelidir.
Metanefrinin sensitivitesi % 80-85, VMA’nınki ise % 65’ tir. Kandaki katekolaminlerin ölçümü
İdrar metabolitleri kadar anlamlı değildir.
• Teşhis için supresyon ve stimulasyon testleri ancak şüpheli durumlarda ve çok dikkatli yapılmalıdır. Supresyon testlerinde (en önemlisi Phentolamin ve Klonidin testleri) kan basıncında tipik düşme olmalıdır. Stimulasyon testi olarak (nadiren uygulanır) Histamin, Tiramin ve Glukagon (sensitivite ve spesifiteleri en yüksek) testleri kullanılır. Son yıllarda kullanıma giren ve özellikle tümörün büyüklüğü konusunda fikir veren Kromogranin A ölçümünün sensitivite ve spesifitesinin yüksek olduğu bildirilmektedir.
• Tümörün lokalizasyonu: Bu amaçla ultrasonografi, adrenal tomografi ve magnetik rezonans görüntüleme (MRI) fikir verir. Küçük tümör ve metastazlarda MRI avantajlıdır. 1 cm’den küçük tümörlerde ve ektraadrenal tümörlerde metaiyodobenzilguanidin (MIBG) sintigrafisi yapılabilir. Abdominal aortografi ve vena cava superior ve inferiordan venöz kan örneklemesi yapılması günümüzde kullanılmamaktadır.
Tedavi
Tedavide temel olaya sebep olan tümörün çıkarılmasıdır. Ancak operasyondan önce hasta hazırlanmalıdır. Amaç adrenerjik antagonistlerle kan basıncının kontrol altına alınmasıdır. Bu amaçla -adrenerjik etkili ( uzun süreli) fenoksibenzamin kullanılır. 20-40 mg /günlük dozlarla başlanıp tansiyon kontrol altına alınana kadar birkaç günde bir 10-20 mg arttırılır (maksimum doz 200 mg /gün).  antagonist Prazosin (1.5-2.5 mg başlanıp 20 mg/güne kadar) de verilebilir.  Blokerler (propanolol gibi )  blokerler verilmeden verilmemelidir. Hem , hem -bloker özellikteki labetolol, calvedilol de kullanılabilir. Metastaz yapmış malign tümörlerde  ve  blokaj yeterli olmaz. Tirozin- hidroksilaz inhibitörleri (-metilparatirozin ), MIBG ve sitotoksinle tedavi (siklofosfamid, vinkristin, dakarbazin v.d.) hastanın durumuna göre denenebilir.
En az iki haftalık tedavilerle kan basıncı kontrol altına alınan uygun vakalarda operasyona geçilir. Operasyon için hastanın kan basıncı iyi monitörize edilmeli ve yeterli sıvı-kan hazır bulundurulmalıdır. Anestezi indüksiyonu ile 5 mg fentolamin IV yapılarak entübasyonla tümörün manipulasyonu sırasındaki ataklar önlenebilir. Aynı zamanda operasyon sırasında ortaya çıkabilecek acil durumlar için IV nitroprussid , lignokain, IV propanolol hazır bulundurulmalıdır. Tümörün çıkarılması ile gelişecek ani hipotansiyon için sıvı ve kan replasmanı yapılır.
FEOKROMOSİTOMA
Feokromositoma; katekolamin salınımına yol açarak paroksismal hipertansiyona sebep olan adrenal medülla tümörüdür. Adrenal medulla dışında oluşan bu tür kromaffin hücre tümörlerine ekstraadrenal feokromositoma veya paraganglioma denir. Ekstraadrenal feokromositomalar karotis cisimciği tümörü, aortik cisimcik tümörü, glomus jugulare tümörü, kemodektoma gibi özel isimler alırlar. Hem adrenal hem de ektraadrenal feokromositomalar (paraganglioma ) aynı klinik tabloyu gösterir.
Feokromositomaların % 90’ ı sporadik olup % 10’ u herediter (familyal) dır. Bütün feokromasitomaların % 10-12’ si maligndir. Familyal geçiş gösteren feokromositomalar genellikle bilateral ve adrenal hiperplazi şeklindedir. Familyal vakalar çok çeşitli sendromların bir komponenti olarak bulunur. Başlıcaları; Multipl Endokrin Neoplazi (MEN) tip 2a ve 2b, von Hippel-Lindau, Sturge-Weber sendromları ve Nörofibromatozis tip I’ dir.
Feokromositomalar nadir rastlanan tümörler olup bütün hipertansiyon sebeplerinin % 0.1’ ini oluşturur. Ancak tedavi ile hipertansiyonun düzelmesi açısından önemlidir. Katekolamin salgılayan tümörler her iki cinste de aynı sıklıkta rastlanır. Çocukluktan yetmişli yaşlara kadar görülebilen tümörlerdir, üçüncü ve dördüncü dekatlarda daha sıktır. Bu grup tümörlerden salgılanan başlıca katekolaminler; noradrenalin, adrenalin, dopamin, L-dihidroksifenilalanin (L-Dopa) dır. Bunların dışında somatostatin, substans-P, ACTH, Nöropeptid Y, Serotonin, Galanin, Nörotensin, -Endorfin, Vazoaktif intestinal peptid (VIP), Parathormon related peptid (PTH-rp), Enkefalinler, İnsülin, Kolesistokinin, Kromogranin A, İnterlökin-6 (IL-6), Kalsitonin, Gastrin, IGF-II v.b bir çok hormon peptid ve madde de salgılanır.
Konvansiyonel tedaviye dirençli, paroksismal ataklar şeklinde ortaya çıkan, hipertansif ensefalopatiye yol açan malign hipertansiyon vakalarında feokromositoma akla gelmelidir. Hipertansiyon feokromositomanın en çok bilinen ve en sık rastlanan semptomu olup paroksismal- epizodik ataklara katekolamin deşarjına bağlı belirtilerle ortaya çıkar. Vakalardaki hipertansiyon değişik özellikler gösterir, % 60’ ında düzenli hipertansiyon varken % 30-40 kadarında ataklar şeklindedir. Ataklar genellikle ani başlar, birkaç dakikadan saatlere kadar sürebilir. Baş ağrısı, terleme, çarpıntı, tremor, anksiyete v.b. semptomlarla birlikte olup bulantı-kusma, karın ve / veya göğüs ağrısı da görülebilir. Atak sırasında flushing veya solukluk da ortaya çıkar, bu sırada kan şekeri yükselir. Ataklar sonrası hasta halsiz, bitkin ve soluktur. Ataklar arasındaki süreler değişik olup, ataklar sıklaştıkça süre kısalır. Feokromositomada hipertansiyon atakları pozisyon değiştirme, ağır egzersiz, yükseğe çıkma, aşırı yemek yeme, defekasyon-miksiyon, tümörün palpasyonu, eter anestezisi, gebelik, cerrahi müdaheleler, stresler ve çeşitli ilaçlar (-metildopa, -blokerler, ganglion bloke ediciler, histamin, tirozin, trisiklik antidepressanlar, fenotiyazinler, ACTH, glukagon v.d) gibi çok değişik faktörlerle provoke olabilir. Hipertansiyondan başka feokromositomada rastlanan klinik belirtiler ve sıklıkları Tablo:7’ de görülmektedir.
Feokromositoma çok şüphelenilen ancak tanısı çok seyrek konulabilen bir hastalıktır. Bu açıdan bir çok durum ve hastalıkla karışır. Hiperadrenerjik esansiyel hipertansiyon, anksiyete atakları , hiperventilasyon sendromu, tirotoksikoz, monoaminooksidaz (MAO) inhibitörleri kullanımı, alkol kesilme sendromu, subaraknoid kanama, aşırı kafein alımı, akut intermittant porfiria, kurşun zehirlenmesi bunlardan bir kaçıdır.
Teşhiste başlıca dikkat edilecek noktalar
• Patognomonik klinik tablo; Paroksismal hipertansiyon atağı
• İdrar katekolaminleri ve metabolitlerinin ölçümü (VMA, Metanefrin)
Vakaların yarısında idrar katekolaminleri artmıştır. Bir kısım hastalarda ise ataklar dışında
katekolaminler normal bulunur. Bu durumda ataklar sırasında 2-4 saat idrar toplamak ve ölçüm
yapmak gerekir. Metabolitlerin normalin iki katı artışı feokromositomayı akla getirmelidir.
Metanefrinin sensitivitesi % 80-85, VMA’nınki ise % 65’ tir. Kandaki katekolaminlerin ölçümü
İdrar metabolitleri kadar anlamlı değildir.
• Teşhis için supresyon ve stimulasyon testleri ancak şüpheli durumlarda ve çok dikkatli yapılmalıdır. Supresyon testlerinde (en önemlisi Phentolamin ve Klonidin testleri) kan basıncında tipik düşme olmalıdır. Stimulasyon testi olarak (nadiren uygulanır) Histamin, Tiramin ve Glukagon (sensitivite ve spesifiteleri en yüksek) testleri kullanılır. Son yıllarda kullanıma giren ve özellikle tümörün büyüklüğü konusunda fikir veren Kromogranin A ölçümünün sensitivite ve spesifitesinin yüksek olduğu bildirilmektedir.
• Tümörün lokalizasyonu: Bu amaçla ultrasonografi, adrenal tomografi ve magnetik rezonans görüntüleme (MRI) fikir verir. Küçük tümör ve metastazlarda MRI avantajlıdır. 1 cm’den küçük tümörlerde ve ektraadrenal tümörlerde metaiyodobenzilguanidin (MIBG) sintigrafisi yapılabilir. Abdominal aortografi ve vena cava superior ve inferiordan venöz kan örneklemesi yapılması günümüzde kullanılmamaktadır.
Tedavi
Tedavide temel olaya sebep olan tümörün çıkarılmasıdır. Ancak operasyondan önce hasta hazırlanmalıdır. Amaç adrenerjik antagonistlerle kan basıncının kontrol altına alınmasıdır. Bu amaçla -adrenerjik etkili ( uzun süreli) fenoksibenzamin kullanılır. 20-40 mg /günlük dozlarla başlanıp tansiyon kontrol altına alınana kadar birkaç günde bir 10-20 mg arttırılır (maksimum doz 200 mg /gün).  antagonist Prazosin (1.5-2.5 mg başlanıp 20 mg/güne kadar) de verilebilir.  Blokerler (propanolol gibi )  blokerler verilmeden verilmemelidir. Hem , hem -bloker özellikteki labetolol, calvedilol de kullanılabilir. Metastaz yapmış malign tümörlerde  ve  blokaj yeterli olmaz. Tirozin- hidroksilaz inhibitörleri (-metilparatirozin ), MIBG ve sitotoksinle tedavi (siklofosfamid, vinkristin, dakarbazin v.d.) hastanın durumuna göre denenebilir.
En az iki haftalık tedavilerle kan basıncı kontrol altına alınan uygun vakalarda operasyona geçilir. Operasyon için hastanın kan basıncı iyi monitörize edilmeli ve yeterli sıvı-kan hazır bulundurulmalıdır. Anestezi indüksiyonu ile 5 mg fentolamin IV yapılarak entübasyonla tümörün manipulasyonu sırasındaki ataklar önlenebilir. Aynı zamanda operasyon sırasında ortaya çıkabilecek acil durumlar için IV nitroprussid , lignokain, IV propanolol hazır bulundurulmalıdır. Tümörün çıkarılması ile gelişecek ani hipotansiyon için sıvı ve kan replasmanı yapılır.

 

Çevrimdışı

Fibromiyalji sendromu

Fibromiyalji sendromu nasıl bir hastalıktır?

Fibromiyalji yaygın ağrıya neden olan ve çok sık görülen bir romatizmadır. Esas olarak kasları ve kasların kemiğe yapıştığı bölgeleri etkilemektedir. Bir eklem hastalığı değildir, eklemi tutmaz ve şekil bozukluğu yapmaz. Bir çeşit iltihaplı olmayan yumuşak doku romatizmasıdır. Kadınlarda erkeklere göre 7 kat daha fazla görülür. Daha çok erişkinlerin (35-60 yaş) hastağıdır.

Fibromiyalji belirtileri nelerdir?

Ağrı fibromiyaljinin en önemli belirtisidir. Omuz, boyun gibi tek bir bölgede olabildiği gibi yaygın olarak da hissedilebilir. Fibromiyalji ağrısı hastalar tarafından yanma, acıma, hassasiyet, karıncalanma, üşüme ya da kemirici ağrı gibi değişik şekillerde tarif edilebilir. Ağrıya el ve ayaklarda şişlik hissi eşlik edebilir. Ağrı gün içinde, hava şartlarına, uyku bozuklukları ve strese bağlı olarak değişiklik gösterebilir. Ağrı, bazen vücudun bir yarısında daha yoğun hissedilebilir.

Çoğunlukla genel fizik muayene normal ve hastalar sağlıklı görünümde olsa da kasların ayrıntılı muayenesi ile belli noktalarda bu hastalık için tipik hassas noktalar bulunur.

Yorgunluk hissi, fibromiyaljinin diğer önemli bir belirtisidir ve hastaların yaklaşık %90'nında gözlenir. Hastaların bir kısmı da genel dayanıklılıkta azalma ve çabuk yorulmadan yakınırlar. Hastaların çoğunda uyku bozuklukları ve sabahları yorgun kalkma görülebilir. Uykuya dalmada güçlük olmasa da derin uyku kısmı bozulmuştur ve gece sık sık uyanma olabilir.

Hastaların yaklaşık dörtte birinde depresyon bulunabilir. Kendini kötü hissetme gibi duygudurum bozukluğu ise çok daha sık görülebilir. Bazı hastalarda da konsantrasyon güçlüğü, basit zihinsel işlevlerde yavaşlama gözlenebilir.

Başağrısı ve migrenin fibromiyaljili hastalarda sık görüldüğü bilinmektedir. Ayrıca karın ağrısı, kabızlık - ishal atakları, idrar yakınmaları, ciltte ısıya karşı hassasiyet ve renk değişiklikleri de görülebilir.

Fibromiyalji tanısı nasıl konur?

Fibromiyalji tanısı hastada yaygın ağrı ve belirli hassas noktaların varlığı ile klinik olarak konur. Bu hastalığa özel laboratuvar testi ya da röntgen bulgusu yoktur. Testler ancak fibromiyaljiye benzer bulgular yapabilen diğer hastalıkların (tiroid bozuklukları, romatoid artrit, lupus, enfeksiyon gibi) ayırt edilmesinde yardımcıdır. Detaylı hastalık öyküsü alınması ve fizik muayene yapılması ile kronik ağrı ve yorgunluk yapan diğer hastalıklardan ayrılmalıdır.

Fibromiyaljinin nedeni nedir?

Nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Fibromiyalji ile uyku bozuklukları arasında bir ilişki olabileceği düşünülmektedir.

Bir çok faktör, ayrı ayrı ya da bir arada fibromiyaljiyi başlatabilir. Örneğin hastalıklar (grip gibi enfeksiyonlar başta olmak üzere), ruhsal travmalar, fiziksel travmalar, beyinde biyokimyasal değişiklikler (serotonin düzeylerinde bozukluk gibi) ve hormonal bozukluklar, yaygın ağrı, yorgunluk ve uyku bozukluğu yaparak fibromiyaljiyi tetikleyebilir. Son zamanlarda fibromiyaljili hastalarda kaslarda basit incinmelere karşı hassasiyet olduğu gözlenmiştir. Bu nedenle, uygun olmayan egzersizler ya da kötü duruş pozisyonunun bu hastalığı artırabileceği unutulmamalıdır.





Fibromiyalji nasıl tedavi edilir?

Fibromiyaljili hastalarda;
1. Ağrıyı azaltmak ve uykuyu düzenlemek için ilaç tedavisi
2. Kas germe ve kardiovasküler uyumu artırma egzersizleri
3. Kas spazmını azaltmaya yönelik gevşeme egzersizleri
4. Hastalığı anlamaya ve başetmeye yardımcı eğitim programları yararlı olmaktadır.

Bazı hastalarda fibromiyalji çok hafif seyreder ve tedavide sadece hastalığın anlatılması ve endişelerin giderilmesi bile yardımcı olabilir. Ancak çoğu hastada detaylı bir tedavi programı planlamak gerekecektir.

ilaç tedavisi: Romatizmal hastalıklarda ağrı tedavisinde sıklıkla steroid olmayan antiinflamatuvar ilaçların fibromiyaljide pek yeri yoktur. Bunun yerine, derin uykuyu sağlamaya ve kasları gevşetmeye yönelik ilaç tedavisi daha yararlıdır. Bu ilaçların çoğu depresyon tedavisinde kullanılmaktadır. Ancak, fibromiyalji tedavisinde kullanılan dozlar depresyonda gerekenden çok daha düşüktür. Gün içinde devam eden uyku hali, kabızlık, ağız kuruluğu gibi yan etkileri olabilen bu ilaçların mutlaka hekim kontrolünde kullanılması gerekmektedir.

Fizik tedavi ve egzersiz tedavisi: Fibromiyaljide tedavinin 2 esas amacı gergin ve ağrılı kasları gevşetmek ve kalp damar uyumunu artırmaktır. Sıcak uygulamalardan hemen hemen tüm hastalar yararlanmaktadır. Çoğu hasta dayanıklılığı artırmaya, ağrıyı azaltmaya yönelik egzersiz programından ve yüzme-yürüme-bisiklet gibi aerobik egzersizlerden büyük fayda görmektedir. Ancak fizik tedavi ve egzersiz tedavisinin çeşidi, süresi, dozu, hastadan hastaya değişebildiği için mutlaka hekim kontrolünde yapılması tavsiye edilir.

Tanı konduğunda hastanın ve yakınlarının bilmesi gereken, her ne kadar fibromiyalji sendromu diğer iltihaplı eklem romatizmaları gibi hayatı tehdit eden, sakatlık yapan bir hastalık olmasa da, ağrı ve yorgunluk nedeniyle yaşam kalitesini bozabilen, iş gücünü azaltabilen gerçek bir hastalık olduğudur.

 

Çevrimdışı

fil hastalığı filariazis filaryazis

Tanım ve Klinik Bilgiler : Nemathelmintler’in larva veya erişkin formlarinin lenfatik sistemde yerleşmeleri sonucu,, başlangiçta lenfanjit ve lenfadenit, dahasonra distal bölgelerde ödem ve elefantiyazla karakterize paraziter infeksiyon hastaligidir. Insanda hastalik yapabilen 7 tür filariyal parazit olsa da bunlardan üçü filaryaz etkeni olarak bilinmektedir. Bunlar, Wuchereria bancrofti, Brugia malayi ve Brugia timori türleridir.tropik ve subtropik bölgelerde görülür. Sivrisinegin isirmasindan, kanda mikrofilaryalarin görülmesine kadar geçen süre 6-12 aydir. Insan vücudunda erişkin parazitler 5-10 yil, mikrofilaryalar ise 2 yil kadar canliliklarini sürdürür. Mikrofilaryalar kandan başka karaciger, kas, hidrosel sivisi ve şilöz idrarda bulunabilir. W.bacrofti, Türkiye’de Alanya, Elazığ, Çubuk ve Samsun’da görülmüştür. Arakonağı Aedes, Anopheles ve Culex cinsi sivrisinektlerdir. Lenforetiküler filaryaz başlica 4 klinik formda görülür:Filaryal ateş: orta derecede ateş, halsizlik, yaygin agrilar görülür. Lenfanjitin deri bulgulari ve lenfadenit olaya eşlik eder.Asemptomatik mikrofilaremi: hastalarda klinik belirti yoktur. Spontan olarak iyileşen hastalarin yani sira diger hasta grubunda ise tekrarlayan lenfanjit ataklari oluşur. Bu hastalarin 1/3’ünde lenfatik obstrüksiyon gelişir.

Lenfatik obstrüksiyon : tekrarlayan lenfanjitler sonucunda lenfatik tıkanmaya bağlı olarak sıklıkla alt ekstremiteler ve skrotumda, daha nadir olarak üst ekstremiteler ve memede elefantiyaz gelişir. Deride kalınlaşma, hiperkeratoz ile karakterize sert bir ödem vardır. Deri, bakteri, ve yüzeyel mantar süperinfeksiyonlarına açık hale gelir.

Tropikal pulmoner eozinofil : astma, öksürük ve hafif ateşle karakterize solunum sistemi bulgularina ek olarak belirgin eozinofili ve çok yüksek serum IgE düzeyleri ile radyografide infiltrasyonlar mevcuttur.

Tanı Metotları : Gece alınan kan örneklerinde mikrofilaryaların görülmesi ile tanı koyulur. İdrar ve hidrosel sıvısında etken gösterilebilir. Elefantiyaz olgularında kanda mikrofilarya saptanamadığından tanı klinik olarak konur. Pulmoner eozinofili olgularında yüksek antifilaryal antikor ve IgE düzeyleri ile beraber eozinofili ve dietilkarbamezepine cevap tanıyı destekler.

Lenfödem ve elefantiyazın erken dönemlerinde tedavi ile hastalık kısmen veya tamamne iyileşebilir. Kronik infeksiyonda tedavi hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir fakat hidrosel ve elefantiyazın ilerlemesini etkilemez.

Tedavi : Halen en seçkin ilaç Dietilkarbamezepin(DEC)’dir. 2-3 hafta süre ile 6mg/kg/gün dozunda üçe bölünerek verilirse kandan mikrofilaryaları hızla elimine eder. Son zamanlarda etkinliğiaraştırılan İvermectin’in en önemli avantajı günde tek dozda verilmesidir. Her iki ilacın da erişkin parazitlere etkinliği yeterli değildir. Uzun süreli DEC tedavisi ile yeni erişkin parazitlerin oluşmasi engellenebilir.

 

Çevrimdışı

FMF ailevi akdeniz ateşi

Ailevi Akdeniz Ateşi nedir?

Türkiye, Kuzey Afrika ülkeleri, Ermeniler, Araplar ve Yahudilerde görülen kalıtsal özelliği ön planda olan bir hastalıktır. Hastalığın ana karakteri tekrarlayan akut (birden başlayan), kısa süreli, ağrılı peritonit (karın zarı iltihabı), plörit (akciğer zarı iltihabı) ya da artrit (eklem iltihabı) atakları olmasıdır, buna deride kızarıklık da eklenebilir. Hastaların bir bölümünde böbrek etkilenebilir ve bu durum amiloidoz olarak adlandırılır. Nadir olarak amiloidoz dışında da böbrek tutulumları ve damar iltihabı görülebilir. Böbrek tutulumu böbrek yetersizliğine neden olabilir.

Nedeni

Son zamanlarda bu hastalıkta "Pyrin" adı verilen bir gende mutasyon (değişme) olduğu saptanmış olmakla birlikte, tam olarak neden geliştiği bilinmemektedir.

Tanı

Atak geçiren hastalarda tanı klinik bulgulara, aile öyküsüne, muayene bulgularına ve laboratuvar testlerine dayanarak konur. Hastalarda genetik inceleme yapılmasının yararı sınırlıdır, çünkü bu güne kadar tanımlananan mutasyonlar FMF hastalarının ancak %80'inde bulunmuştur. Bununla birlikte, tipik olmayan olgularda genetik analizin yararı olabilir.

Tedavi

1973 yılında ortaya atılan, günde 1-2 mg devamlı kolşisin tedavisinin ve hastaların önemli bir bölümünde çoğu hastada atakları ve amiloidoz gelişimini önlediği saptanmıştır. Bununla birlikte, tedaviye uyum göstermeyen hastalar ve kolşisine başlamadan önce amiloidoz gelişen kişiler için amiloidoz hala karşılaşılan bir problemdir. Kolşisinin atakları nasıl önlediği ya da amiloidoz gelişimini nasıl engellediği bilinmemektedir. bununla birlikte, kolşisinin FMF ataklarını önlemedeki etkinliğinin amiloid oluşumunu durdurmak olmadığı bilinmektedir. Çünkü kolşisin tedavisi uygulanan bazı hastalarda atakların sıklığı değişmezken, amiloidoz gelişimi durmaktadır. Kolşisin tedavisinin FMF hastaları için güvenli ve uygun bir tedavi olduğu bilinmektedir. Kolşisinin bebek üzerinde zararlı bir etkisi gösterilmemiş olmakla birlikte, hamile FMF hastalarına amniyosentez yapılması (bebeğin içinde bulunduğu su kesesinden örnek alınması) ve fetüsün genetik incelemesinin yapılması önerilmektedir

 

Çevrimdışı

folik asit

Bu B grubu suda çözünen vitamin çoğu zaman folik asit ya da folat olarak adlandırılır. Oysa bu iki terim birbirinden farklıdır.Folik asit vitaminin en stabil formunu belirtir ve besin maddelerinde nadiren bulunur. Folik asit vitaminin ilaçlarda ve işlenmiş besinlerde bulunan formudur. Folat ise doğal maddelerde bulunan şeklidir.

Folat ya da folik asit vücutta özellikle DNA yapımında rol alır. Bunun yanı sıra bazı amino asitlerin metabolizmasında da rol aldığı bilinmektedir.

Bazı durumlarda vücutta folat eksikliği ortaya çıkabilir. Bu durumların en iyi bilineni alkolizmdir. Alkol folatın emilimini engelleyerek eksikliğe yol açar. Besinler yolu ile yetersiz alınması da bir diğer eksiklik nedenidir. Hamilelik ya da kanser gibi hücre bölünme hızının yüksek olduğu durumlarda da vücudun folata olan gereksinimi artacağından eksiklik görülebilir.

Belirtileri
Erken dönemde fazla belirti ve yakınma olmaz. En erken bulgu kan homosistein düzeylerinde saptanan artıştır. Folat eksikliğine en çabuk tepki veren hücreler en hızlı bölünen hücrelerdir. Folat düzeyi azaldığında kemik iliğinde hücre bölünmesi bozulur ve az sayıda ama dev boyutta kan hücreleri üretilir. Bu durumun sonucu bir kansızlık türü olan megaloblastik anemi adı verilen tablodur. Bu hücrelerin oksijen taşıma kapasitesi azaldığı için kansızlığın tipik yakınmaları olan halsizlik, yorgunluk, çarpıntı gibi belirtiler ortaya çıkar.

Fetal büyüme ve gelişme hızlı hücre bölünmesi ile karakterize bir dönemdir.DNA ve RNA üretimindeki krıtik rolü nedeniyle bu dönemde yeterli folat alımı son derece önemlidir. Yapılan araştırmalar hamilelikte yeterli miktarda folik asit alımının bebekte merkezi sinir sitemi anomalileri görülme olasılığını anlamlı ölçüde azaldığını göstermektedir. Nöral tüp defekti adı verilen bu merkezi sinir sistemi anomalileri değişik şekillerde ve derecelerde görülebilir. En basit formu olan spina bifida da omurgada küçük bir açıklık varken en ileri form olan anensefalide bebeğin kafatası ve beyni gelişmez.

Nöral tüp defektleri döllenme sonrası 21 ve 27. günler arasında ortaya çıkmaktadır. Bu dönemde kadınların önemli bir kısmı hamile olduklarını fark etmeyebilirler. Folik asit desteği alınmadığında nöral tüp defekti görülme olasılığı 2000 doğumda 1 civarındadır. Folik asit desteği ile bu oran %50 oranında azaltılabilir. Bu etkinin ortaya çıkması için hamile kalmadan 1 ay önce folik asit kullanmaya başlanması gereklidir. Ayrıca yarık damak ve bazı kap defekteleri gibi anomalilerin de folat alımındaki azlığa bağlı olduğu ileri sürülmektedir.

Amerikan Halk Sağlığı dairesi ve diğer ilgili kuruluşlar hamile kalma potansiyeli olan her kadının mutlaka folik asit desteği alması ve folik asit ilaçları kullanmasını önermektedir. Bununla birlikte ABD'de hamile kadınların yalnızca yarısı bu öneriye uymaktadır. Bu nedenle ABD'de bazı besin maddelerinin folik asit açısından zenginleştirilmesi gündeme gelmiştir. Ülkemiz için durum çok daha kötüdür. Hamilelerin önemli bir kısmı hamile kalmadan önce danışmanlık almadığı için konudan habersizdir.

Yeterli folat düzeyinin bazı kalp ve ekstremite anomalilerini de azaltacağı ileri sürülmektedir. Ancak bu konuda yeterli kanıt yoktur. Bazı başka çalışmalarda ise yetersiz folat alımının erken doğum, düşük doğum ağırlığı ve plasentanın erken ayrılmasına neden olabileceği gösterilmiştir. Bu nedenle nöral tüp defekti gelişme riski ortadan kalktıktan sonra da folik asit kullanmaya devam edilmelidir.

Nelerde bulunur ?
Pek çok besin maddesi folik asit içerir. Bunlar:

Portakal,mandalina, greyfurt gibi narenciye
Kavun, karpuz
Fasülye
Brokoli ve ıspanak gibi yeşil sebzeler
Fındık
Karaciğerdir
Günümüzde marketlerde satılan bazı gıda maddeleri folik asit açısından zenginleştirilmiştir. Folik asit gereksinimi ayrıca multivitamin preparatları olan ilaçlar yolu ile de alınabilir. Bazı besin maddelerinin folik asit içeriği şöyledir.

Besin Posiyon Folat (mcg)
Portakal suyu 1 Bardak 82
Ispanak 1 porsiyon 131
Kuşkonmaz 1 porsiyon 131
Mercimek 1 porsiyon 179
Fasülye 1 porsiyon 141
Ekmek (beyaz) 1 dilim 20

Ne kadar alınmalıdır?
12 yaşından başlayarak hem erkek hem de kadın için günlük folik asit ihtiyacı 0.4 miligramdır. Bu özellikle doğurganlık çağındaki kadınlarda önemlidir. Hamile kadınların günde 400-800 mikrogram folik asit alması gereklidir.

Herhangi bir toksik etkisi olmamasına rağmen günlük 1 miligramdan fazla folik asit alınması önerilmez.

 

Çevrimdışı

Galaktozemi galaktosemi galaktozemia galaktosemia


a) Klasik tip: Galaktoz - 1 - fosfat üridil transferaz eksiktir. Bu enzimi kodlayan gende 9 tip polimorfizm saptanmıştır. İnsidans (görülme sıklığı) 1 / 60,000 dir.

Bebeğin aldığı kalorinin %20 si laktozdan sağlanır. Laktoz, galaktoz ve glukoz içerir.

Galaktoz-1-P üridil transferaz eksikliğinde galaktoz -I-P birikir. Galaktoz ve galaktitol artar. Galaktoz-1-P; karaciğer, beyin, böbrekte toksik etki yapar. Hasar oluşur. Heterozigot anneden galaktozun plasentadan geçişiyle bu hasar, prenatal başlayabilir. Galaktoz -1-P ayrıca fosfoglukomutaz enziminin kompetetif inhibitörüdür. Glikojenin glukoza konversiyonu geçici olarak bozulur, hipoglisemi oluşur. Galaktoz tolerans testi yapılmamalıdır.

Galaktitol ise katarakttan sorumludur.



Biyokimyasal Görünüm:

Enzim eksikliği karaciğer, lökosit ve eritrositte gösterilebilir. Eritrositte galaktoz -1-P birikimi gösterilebilir. Kanda galaktoz yükselir (Galaktozemi). İdrarda galaktoz bulunur (Galaktozüri). İdrarda Benedict reaksiyonu pozitif bulunur. Glukoz oksidaz metoduyla glukozdan ayırdedilmelidir. Ayrıca kromatografik metodlarla şekerin tipi tayin edilmelidir.

Böbrek tübülü harabiyeti sonucu Fankoni sendromu oluşur. Jeneralize aminoasidüri, proteinüri, fosfatüri bulunur. Hipofosfatemik raşitizm gelişir.

Karaciğer harabiyeti sonucu; bilirübin yükselir, alkalen fosfataz artar. Protombin zamanı uzar. Galaktoz tolerans testi anormaldir. Ancak galaktoz yüklendiğinde hipoglisemi oluşacağından yapılmamalıdır.



Klinik görünüm:

Galaktozemi; sarılık, hepatomegali, kusma, hipoglisemi, konvülziyon, letarji, irritabilite, beslenme güçlüğü, kilo artışının olmayışı, katarakt, hepatik siroz, asit, splenomegali, mental retardasyonu ve aminoasidürisi olan yenidoğan bebek ve çocuklarda düşünülmelidir.

Bebekler, doğumda normal görünürler. Sütle beslenmeden hemen sonra huzursuzluk, beslenme güçlüğü, kusma, kilo kaybı, erken belirti olarak ortaya çıkar. Letarji görülebilir. Sarılık sıklıkla görülür. Uzamış fizyolojik sarılık gibidir. Bilirübin glukuronidasyonunun bozulmasına bağlıdır. Erken dönemde hepatik harabiyet oluşur. Hepatomegali erken bulgudur. Siroz gelişebilir. Portal obstrüksiyon oluşabilir. Portal hipertansiyon, ascite ve splenomegali gelişebilir. Hepatik yetmezliğe bağlı protrombin eksikliği sonucu deri ve mukoz membranlarda kanama oluşabilir, albümin sentezinin eksikliğine bağlı olarak jeneralize ödem ve ascite oluşabilir. Karaciğer biyopsi materyalı ışık ve elektron mikroskobunda incelendiğinde;

a) Yağlı infiltrasyon

b) Psödoasini formasyonu

c) Makronodüler siroz saptanır. Bu bulgular metabolik hastalıklarla uyumludur.

Böbrek tübülülerinin hasarına bağlı olarak Fanconi sendromu ve hipofosfatemik raşitizm gelişir. Ayrıca hipoglisemi ve hipoglisemik konvülsiyonlar oluşur. Katarakt gelişir. Mental retardasyon bulunur. Tedavi edilmiyenlerde semptomlar ilerler. Zayıflama, hipotoni ve ölümle sonuçlanır. Ölüm, enfeksiyon ve ciddi hepatik yetmezliğe bağlıdır. Galaktozemili yenidoğanda E.Coli sepsisi riski vardır.

Hastalığın bazı formları yavaş seyirlidir. Çocukluğun erken dönemine kadar farkedilmiyebilir. Bu hastalar hepatomegali, fizik ve mental retardasyonla doktora müracaat ederler.



Tanı I inci ayı geçtiği zaman ağır mental retardasyon ve hepatik hasar (irreversible) oluşur.

Tanı:

1) Enzim ölçümü,

2) İdrarda galaktozun kromatografik olarak gösterilmesi.

3) Eritrositte galaktoz-I-P birikiminin gösterilmesi ile konulur.

Tedavi: Galaktozsuz diyetle yapılır. Süt diyetten çıkarılır. Laktoz içeren şekerler verilmez.



b) Galaktokinaz eksikliği: İnsidans 1/40000 dir. Galaktozemi ve galaktozüri ile seyreder. Karaciğer, böbrek ve beyin hasarı yoktur. Galaktoz ve galaktitole bağlı olarak doğumdan itibaren katarakt oluşur.

c) Epimeraz defekti: İki tipi vardır. Birisi semptomsuzdur. Sadece galaktozemi ve galaktozüri bulunur. Diğer tipi; klasik tipe benzer.

 

Çevrimdışı

Gastrit


Alternatif isimler

Gastrit akut , akut mide iltihabı , mide iltihabı , mide iltihabı akut

Tanım

Midenin ani ortaya çıkan iltihabıdır.

Nedenleri,Görülme sıklığı,Risk faktörleri

Nedenleri : İlaçlar Alkol Korozif ( yakıcı ) maddelerin alımı Aşırı psikolojik stres

İnsidans : 8 / 1000

Risk faktörleri : Non-steroid antienflamatuar ilaç kullanımı ( NSAID ) Aşırı alkol kullanımı Büyük cerrahi girişimler , kafa travması , böbrek yetmezliği , karaciğer yetmezliği , solunum yetmezliği gibi ağır psikolojik stresler

Korunma

Risk faktörlerinin kontrol altına altına alınmasıyla koruma sağlanabilir.

Belirtiler Hıçkırık Hazımsızlık İştah kaybı Bulantı Kusma Kanlı kusma Koyu dışkılama

Tanı/Teşhis Üst ve alt sindirim sisteminin görüntülenmesi Dışkı tahlili Gastroskopi ( midenin endoskopik olarak görüntülenmesi ) Tam kan tahlili , anemiyi ( kansızlık ) gösterir.

Tedavi

Sebeplere yöneliktir.

Antasitler veya diğer mide asidini azaltan veya nötralize eden ilaçlar belirtileri önleyebilir ve iyileşmeyi ilerletebilir.

Mide asidi üretimini azaltan simetidin gibi ilaçlar hastanede yatan hastalara verilebilir.

Prognoz/Hastalığın gidişi

Çoğu mide iltihabı tedaviyle çabucak iyileşir.

Komplikasyonlar/Riskler

Ağır kan kaybı

Doktorunuza başvurun

Gastrit belirtileri iki veya üç günden fazla uzarsa

Kanlı kusma veya kanlı dışkılama gelişirse ...

 

Çevrimdışı

Gastro özefajial reflü

( Gastro Ozefajial Reflux Sendromu )
GORS

GÖRS (Gastro Özofajial Reflü Sendromu,bundan sonra bu şekilde yazacağız)(mide ekşime ve yanması)mide asidinin yemek borusuna doğru fışkırması sonucunda meydana gelen çeşitli durumları ifade etmek için kullanılır.Genellikle mide üzerinde veya göğsün ortasındaki kemiğin altında yanma şeklinde hissedilir.Çeneye ve boğaza yayılabilir.Bazıları boğazında acı ,ekşi asit tadı alırlar.Hastaların bu yanma belirtileri 2 saat kadar sürebilir.Yemek yemeyle sıklıkla artar.

Türkiye'de istatisliki bir rakam veilememekle birikte çok kişiyi etkiledildiği zannedilmektedir.

GÖRS'ün meydana geliş mekanizması


Mide salgıladığı çok miktarda aside karşı,asidin zararlı etkilerinden kendini koruyacak birçok koruma mekanizması mevcuttur.Midenin hareketlerı ile mide içindeki basıncın artması ile mide içeriğinin (asit pepsin içerir)yemek borusuna fışkırmasını engelleyen,yemek borusunun mideye giriş seviyesinde KÖS dediğimiz (Kardia özofajial Sfinkter=Yemek borusu alt ucunda büzük)mevcuttur(Bunu sanal olarak Çek-valf gibi çalışan bir kapak gibi düşünebiliriz).Mide ekşime ve yanmasını meydana getiren ,bu sifinkterin yeterli çalışmaması sonucunda midenin asitli materyalinin yemek borusuna geri kaçması sonucunda oluşur.Yemek borusunun içini örten iç tabakasının aside karşı kendisini koruyaca derin ve kanayan ülserlere kadar değişik hasarlara neden olur.Yemek borusu kendi doğal ak yapısı yoktur.Sonuç olarak fışkıran asidin sayısı ve yemek borusu ile temasta kalma süresi gibi bazı faktörlerin etkisi ile yemek borusu iç yüzeyinin yanması sonucunda hafif kızarıklıkthareketleri ile kendine gelen asitli içeriği mide içerisinde doğru göndermeye çalışır.Yemek borusunun bu mideye gönderme hareketlerini bozan bazı hastalıklarda bu hasarlar daha fazla meydna gelir.Normal şartlarda geceleri yatarken ve yemeklerden sonra daha fazla olmak üzere günde yaklaşık 10-15 defa gözlenen normal bir olaydır.GÖRS'ü meydana getiren nedenlerin başında ( %65-70 ) alt yemek borusu büzüğünün yetersiz çalışması olduğu saptanmıştır.

Yiyeceklerin geri kaçması


Midenin oniki parmak barsağına doğru boşalmasını azaltan nedenler mide içeriğinin yemek borusuna doğru fışkırmasını arttırmaktadır.(mide çıkış bölgesindeki darlıklar)

Yaşlılarda ve özellikle hamilelerde GÖRS'e bağlı mide ekşime ve yanmasına sık rastlanılmaktadır.

Mide fıtıklarında(diyaframın altında mideyi yerinde tutan bağların zayıflaması sonucu mide üst kısmının göğüs boşluğuna doğru fıtıklaşması ) GÖRS'e bağlı ekşime, yanma çok görülmektedir.

Midenin boşalmasını etkileyen nedenler,yiyeceklerin geri kaçmasına neden olur.

GÖRS'de görülen belirtiler
Göğüs ortasındaki kemiğin altında yanma hissi(bu belirti yemek yemekle ,öne doğru eğilmekle artar.Yukarı doğru yayılabilir.Antiasit gibi ilaçlarla geçici olarak şiddeti azalabilir)

Yiyeceklerin veya asitli materyalin ağıza gelmesi

Yutma güçlüğü (asidin yemek borusunu yakması sonucunda oluşan şişlik nedeniyle oluşur)Ülserasyon oluşmuşsa ağrılı yutma güçlüğü meydana gelir.

Bol tükrük salgısı

Göğüs ağrısı.(Kalp nedeniyle oluşan göğüs ağrılarından ayrılması gerekir.)

Üst sindirim sistemi kanamaları ( Bol olursa ağızdan taze kırmızı kan gelebilir.)

Akciğerle ilgili belirtiler (özellikle geceleyin fışkırmasının sonucunda müzmin öksürük,ses kısıklığı,ses kalınlaşması,astım ,tekrarlayan, nedeni bulunmayan zatürre atakları(boğaza doğru fışkıran asidik materyalin akciğere kaçmasıyla meydana gelir.) Özellikle gece meydana gelen astım nöbetlerinde reflü araştırmalıdır.


Teşhis Yöntemleri
Hastanın yakınmalarının tipik olması reflü'yü düşündürmekle birlikte,özellikle reflü sonucunda meydana gelmesi muhtemel hasarın derecesini saptamak üzere şu tetkikler yapılabilir:

1-Özofagus Pasaj Grafisi

Baryum lokması yutturularak.Yutma işlemi sırasında seri filmlerin alınmasıdır.

Yutma güçlüğü olan tüm hastalarda pratik olduğundan hemen uygulanması gereken ilk tetkiktir.


2-Endoskopik İşlemler

Endoskop (gastroskop) ile yemek borusunun incelenmesidir.Yakınmanın nedenini araştırmak için ilk yapılan test olduğu gibi,özofagus pasaj grafisinde görülen lezyonun ayırdedilmesini de sağlar.



3-Manometrik İşlemler
Yemek borusunun hareketlerini ,fonksionlarını ölçen kalp elektrosuna benzeyen ,nispeten büyük merkezlerde yapılan bir tetkiktir.



4-pHmetrik işlemler
Burundan içeri sokulan yemek borusu alt uçtan 5cm yukarıda sabitleştiren 24 saat boyunca asit fışkırmalarını ve asidin kalma süresini gösteren gerçek reflü testidir.Malesef ancak ileri merkezlerde mevcuttur.

Tedavi
Yatağın başının kaldırılması

Yatmadan önce yiyecek ve içeceklerden uzak durmak(süt dahil)

Sigara ve alkolü bırakmak

Zayıflamak

Bazı yiyeceklerden kaçınmak(Tüm yağlı-salçalı yiyecekler,domates ,kahve,çay,turunç giller,asitli yiyecek,alkolden uzak kalmak gerekir.)

Karnı sıkacak kemer ,korse,kuşak ve dar giysilerden kaçınmak

Öne doğru eğilmekten kaçınmak.

KÖS basıncını arttıran reflü olan materyelin asiditesini azaltan ,mide boşalmasını hızlandıran asidik materyelin yemek borusuna fışkırmasını azaltan ilaçlar kullanılır


Kullanılan İlaçlar
Lansoprozol,omeprozol

H2 reseptörblokerleri (Ranitidin,Famotidin,Nizatidin)

Antiasitler(Talcid,Asidopan,Rennie,vs)

Sucralfate

Domperidon(Motilium)

Metoclopamid(Metpamid)

Gaviscon,Renie Duo gibi..


Cerrahi Tedavi
GÖRS'ün nedeni mide fıtığı ise yukarıdaki ilaç ve diyet tedbirine rağmen rahatlama meydana gelmişse mide fıtığı ameliyatları uygulanabilir.

 

Çevrimdışı

gazlı gangren kangren

Gazlı gangren, zorunlu anaerob, sporlu, Gram (+), klostridium cinsi bakterilerin yol açtığı prognozu ağır toksiinfeksiyöz bir hastalıktır.


Klostridium cinsi bakteriler tabiatta yaygın olarak bulunduğu gibi, insan ve hayvan barsağında da saprofit olarak yaşar. Hastalık ancak uygun anaerobik bir ortam oluşursa ortaya çıkar. Kirli, ezik, nekrotik yaralarda oksijen miktarı azalır, laktat yoğunluğu artar ve pH düşer. Bu ortamda klostridiumlar kolayca vejetatif şekle geçerek toksin oluşturmaya başlar. Yarada aerob bakterilerin bulunması bunu da kolaylaştırır. Diabete bağlı vasküler bozukluklar, barsak karsinomasına bağlı nekroz ve septik abortuslar nedeniyle de gazlı gangren oluşabilir. Gazlı gangren, esas etkeni C. perfringens olmakla birlikte genellikle birden fazla klostridum (C. septicum, C. novyi vs.) un işbirliği ile oluşur.

Gazlı gangrenin inkübasyon süresi, 1-2 gündür. İlk belirti yara bölgesinde aniden başlayan ağrıdır. Bu erken teşhis için bir ipucu olabilir. Bunu yumuşama, ödem, yaranın distal kısmının soğuması ve nabızlarının alınamaması ve arkasından da gangren takip eder. Yaraya bastırıldığında, kötü kokulu kahverengimsi bir sıvı akar, krepitasyon duyulur ve kasların lifleştiği görülür.

Radyografilerde gaz görünümleri saptanır. Hastada kısa sürede toksik bir tablo gelişir. Eritrositlerin hemolizine bağlı olarak derin bir anemi oluşur. Hemoglobin süratle düşer, bilirubinemi gelişir ve hemoglobinüri görülebilir. Bulantı, kusma, hızlı ve filiform bir nabız, hipotansiyon ve şok gelişebilir.

TANI:

Çok defa klinik olarak konur, Gram boyama, aneorob kültür ve hayvan deneyi tanıyı kesinleştirmede yardımcı olabilir.

Ayırıcı tanıda, düşünülmesi gereken hastalıklar; yine klostridiumların sebep olduğu, sadece cilt ve cilt altında yayılma gösteren, kan ve kas içine yayılım göstermeden şişlik ve ödeme neden olan, bastırınca krepitasyon alınan, radyografide sadece cilt altında hava görünümü veren, Anaerobik Sellülit, anaerob streptokokların yaptığı bir yumuşak doku infeksiyonu olan Nekrotizan Sellülit ve genellikle klostrium dışındaki anaerob ve aerop bakterilerin işbirliği ile infekte olan çok pis kokulu ve özellikle damar patolojilerine bağlı oluşan gangrenlerdir.
Bu infeksiyonlarda toksemik tabla çok ağır değildir. Gazlı gangrende (Klostridia myonekrosisi) ise çok hızla ağır bir toksik tablo oluşur. Tedaviye erken başlanmazsa hasta kaybedilir.

TEDAVİ:

Kristalize penisilin G 20-24 milyon Ü/gün 6 eşit doza bölünerek i.v. verilir. Ayrıca yara yerindeki oksijeni harcayacaklarından diğer aerob bakteriler için de geniş spektrumlu bir antibiyotik başlamakta yarar vardır. Kültür ve antibiyogram sonucuna göre tedavi değiştirilebilir. Penisilin allerjisi varsa, kloramfenikol + metronidazol kombinasyonu veya tetrasiklin verilebilir.
Tedavinin esas temelini, tüm nekrotik dokuların cerrahi debridmanı teşkil eder. Kasların havalanmasını sağlamak için insizyonlar yapılmalı, steril gazlı bez konarak, üzerine sık sık hidrojen peroksit dökülmelidir. Gerekirse amputasyon yapılmalıdır. Septik abortuslardan sonra gelişebilen, uterus, perine ve kalçalarda oluşan ağır klostridium infeksiyonlarında ise total histerektomi ve gerekli debritmanlar yapılmalıdır.

Polivalan gazlı gangren antiserumunun etkisi tartışmalıdır. Bazı ülkelerde kullanılmamaktadır. Günde 250 ml antiserum 750 ml izotonik tuzlu su içine konarak 2 gün verilebilir.

Hiperbarik oksijen tedavisi, teknik imkansızlıklar nedeniyle ülkemizde yapılamamaktadır. Bu amaçla hasta özel odada günde 3 defa 3 atmosfer basınç altında 1-2 saat tutulur.
Gazlı gangrende mortalite oranı % 50'den fazladır. Erken tanı, süratli ve etkin tedaviyle şifa sağlanabilir. Gazlı gangrenden korunmak için geniş, kirli ve nekrotik yaraların çok iyi temizlenmesi gereklidir

 

Çevrimdışı

Gece işemesi Enürezis Nocturna

Enurezis Nocturna (çocuklarda gece işemesi):

İstemdışı olan idrar çıkışına enurezis denmektedir. Bu durum daha çok gece uyku esnasında oluştuğundan enurezis nocturna adını almaktadır. Ancak bu durumdaki çocuklarda teşhisin konulabilmesi için gereken yaş alt sınırı 5 tir.

Yapılan araştırmalara göre 5 yaşındaki erkek çocuklarda gece işemelerinin sıklığı % 7; kızlarda aynı yaşta % 3 olarak saptanmıştır. Bu oranlar 10 yaşında erkeklerde % 3’e; kızlarda % 2’ye düşmektedir. 18 yaşına gelen erkeklerde % 1, kızlarda ise biraz daha düşük bir yüzdede sürebilmektedir. Bu çocuklarda yaşıtlarına göre gelişimsel gecikmeler de saptanmıştır. 5 yaş sonrasında tedavisiz kendiliğinden iyileşme oranı % 5-10 arasında bulunmuştur.

Rahatsızlığın teşhisi için en az 3 ay süre ile haftada en az 2 kez idrar kaçırmanın olması ya da toplumsal, mesleki işlevsellikte, okul başarısında düşmeye ve sorunlara yol açması , kişinin 5 yaşından büyük olması gerekmektedir. Ayrıca idrar kaçırma durumu başka bir ilacın yan etkisine bağlı olmamalı, kişide idrar kaçırmaya sebep olabilecek bir hastalık olmadığı tespit edilmelidir ( şeker hastalığı , ürolojik ya da nörolojik hastalıklar gibi).

Enürezis riskini arttıran durumlar:

-Yoğun psikososyal sorunlar içinde olan ve olumsuz çevresel koşullarda yaşayan çocuklar

-Baba ya da annenin boşanma ya da ölüm sonucu kaybı da önemli etkenlerdendir. Özellikle daha öncesinde idrar kontrolünün sağlandığı çocuklarda sonradan 5-8 yaşları arasında idrar kaçırma bu nedenle tekrar başlayabilmektedir.

-Davranışsal bozukluklar gösteren çocuklarda mesane kapasitesinin daha sınırlı olduğu ve bu durumun daha sık gözlendiği saptanmıştır.

-Yapılan çalışmalara göre ailede anne, baba ve diğer akrabaların geçmiş yaşantılarında bu sorun var ise, çocuklarda da enürezis riski 5-7 kat artmaktadır.

Çocukta gece işemeleri varlığında yapılması gereken incelemeler:

Öncelikle idrar yollarında mikrobik bir durum varlığı, basit bir idrar tahlili ile araştırılabilir. Bu duruma idrar yollarının özelliği nedeniyle daha çok kız çocuklarında rastlanmaktadır. Daha nadiren rastlansa da idrar yollarındaki yapısal kusurlar varlığı radyolojik incelemeler ile belirlenebilir. Nörolojik muayene ve şeker hastalığı varlığı açısından kan şeker düzeyi araştırılmalıdır.

Tedavi:

İlaç tedavisi yanında uygulanabilen psikoterapi, özellikle davranışsal sorunlar yaşayanlarda etkili olmaktadır. Bu özellikle sonradan başlayan idrar kaçırmalarında gereklidir. Diğer bir yöntem ise, ıslanmaya duyarlı nesnelerle döşenmiş olan özel donanımlı bir yatağın , ıslanma ile ikaz edici bir ses çıkarmasına ve kişinin bu durumu zaman içinde öğrenebilmesine dayanan bir sistemdir.

Encopresis ( dışkı tutamama):

Bu durum idrar kaçırmaya göre biraz daha sorunlu bir durumdur. En az 3 ay süre ile görülen ve en az ayda bir kez var olan dışkı kaçırma durumudur. Bu teşhisin konulabilmesi için çocuk 4 yaşından büyük olmalı, başka bir ilacın yan etkisine ya da başka bir hastalığa bağlı olmamalıdır.

Hastalık iki şekilde kendini gösterebilir. İlkinde kabızlık ve sonrasında buna eşlik eden aşırı miktarda dışkının boşalmasına bağlı tip ve diğeri bu durumun olmadığı tiptir. Kabızlıkla birlikte olan tip gündüz ya da gece olabilmektedir. Normalde tuvalet yapma esnasında çok az miktarda dışkı çıkışı gözlenir. Dışarıya çıkan dışkı şekilsizdir ve kabızlığın tedavisi ile büyük ölçüde düzelir. Diğer tipte dışkı şekillenmiştir. Dışkı barsakta belli bir yerde depolanır.

Bu durum barsak kontrolünün sağlandığı dönemde istemli olarak, uygunsuz yerlerde psikolojik nedenlerle dışkı depolanması ile kendini göstermektedir. İstemsiz olan şekilde barsağın son bölümündeki anüs çıkışını denetleyen kas dokusu halkasının yeterince kontrol edilememesi ile ilişkili bulunmuştur. Ayrıca kaygı ya da aşırı birikime bağlı olarak istemsiz dışkılama da görülebilmektedir.

Yapılan araştırmalara göre erkeklerde daha çok olmak üzere, 5 yaşındaki çocuklarda % 1 oranında görülebilmektedir.

Psikiyatrik kökeni açısından rahatsızlığın oluş sebepleri arasında nevrotik yapıdaki anne ve uzak duran kendini göstermeyen babanın varlığı ; tuvalet terbiyesinin aşırı zorlayıp, cezalandırıcı bir şekilde çok erken yaşta gerçekleşmesi;nörolojik gecikme varlığı ile ilişkili bulunmuştur.

Bu teşhisin öncesinde barsaklara ait olabilecek diğer sorunların (Hirschsprung hastalığı gibi) varlığı araştırılmalıdır.

Tedavi:

İlaç tedavisi ve yaşanılan ya da hissedilen sorunlara yönelik psikoterapi yüz güldürücü sonuçlar vermektedir.